Мы обновили сайт, чтобы он стал удобнее и функциональнее. До окончания обновления, более ранние выпуски смотрите здесь, актуальную информацию и свежие выпуски - на новой версии сайта.
Тромбоз, гемостаз и реология. — 2015. — №4(64). — С. 68-81.
Клинический случай
УДК 612.115
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИНГИБИТОРЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
Л. П. Папаян, В. А. Кобилянская, О. А. Смирнова, О. Г. Головина, Т. В. Морозова
ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии»
Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия
Развитие аутоантител к факторам свертывания крови — достаточно редкое приобретенное нарушение в системе гемостаза, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений: от минимальных по интенсивности кровотечений до угрожающих жизни состояний. Характерным свойством этих аутоантител является их способность подавлять функциональную активность
прокоагулянтов, что лабораторно проявляется увеличением активированного парциального тромбопластинового времени и/или
протромбинового времени в зависимости от роли ингибируемого фактора во внутреннем или внешнем пути свертывания крови.
Чаще всего встречаются аутоантитела к одному из факторов свертывания крови, преимущественно к фактору VIII. Наличие у больного ингибиторов сразу к нескольким прокоагулянтам — чрезвычайно редкое нарушение, патогенез которого до сих пор не ясен.
В работе дано описание пациентки, у которой были выявлены аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII, и представлен алгоритм их выявления.
Ключевые слова: приобретенные ингибиторы свертывания — аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII.
ACQUIRED INHIBITORS OF BLOOD COAGULATION FACTORS
L. P. Papayan, v. A. Kobilyanskaya, O. A. Smirnova, O. G. Golovina, T.v. Morozova
Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology,
Federal Agency for Advanced Technology Medical Aid, Saint-Petersburg, Russia
Production of antibodies to coagulation factors is a rare acquired hemostasis disorder which is characterized by a wide spectrum of clinical manifestations: from minimum intensity of bleeding to life threatening conditions. Distinctive feature of these autoantibodies is their
ability to suppress functional activity of procoagulants that laboratory manifests by increasing of activated partial thromboplastin time
and/or prothrombin time depending on the role of repressible factor in internal or external blood coagulation pathway. Autoantibodies
to one of blood coagulation factors mainly to factor VIII are most frequent. Patient with inhibitors to several procoagulants is extremely
rare phenomenon, pathogenesis of which is still not clear.
We describe the patient with identified autoantibodies to coagulation factors XII, XI, IX and VIII, and present an algorithm for their
detection.
Key words: acquired coagulation inhibitors — autoantibodies to VIII, XI, IX, XII factors.
Информационный проект «Гемостаз и реология»
Научное общество «Клиническая гемостазиология»
«Тромбоз, гемостаз и реология»
№2 2017
вышел из печати и разослан подписчикам Содержание номера