«ТРОМБОЗ, ГЕМОСТАЗ и РЕОЛОГИЯ»

научно-практический журнал

ISSN 2078–1008 (Print)


Мы обновили сайт, чтобы он стал удобнее и функциональнее. До окончания обновления, более ранние выпуски смотрите здесь, актуальную информацию и свежие выпуски - на новой версии сайта.
—

<<Содержание номера 2015 — № 4(64)

Тромбоз, гемостаз и реология. — 2015. — №4(64). — С. 68-81.

Клинический случай

УДК 612.115

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИНГИБИТОРЫ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Л. П. Папаян, В. А. Кобилянская, О. А. Смирнова, О. Г. Головина, Т. В. Морозова

ФБГУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург, Россия

Развитие аутоантител к факторам свертывания крови — достаточно редкое приобретенное нарушение в системе гемостаза, которое характеризуется широким спектром клинических проявлений: от минимальных по интенсивности кровотечений до угрожающих жизни состояний. Характерным свойством этих аутоантител является их способность подавлять функциональную активность прокоагулянтов, что лабораторно проявляется увеличением активированного парциального тромбопластинового времени и/или протромбинового времени в зависимости от роли ингибируемого фактора во внутреннем или внешнем пути свертывания крови. Чаще всего встречаются аутоантитела к одному из факторов свертывания крови, преимущественно к фактору VIII. Наличие у больного ингибиторов сразу к нескольким прокоагулянтам — чрезвычайно редкое нарушение, патогенез которого до сих пор не ясен. В работе дано описание пациентки, у которой были выявлены аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII, и представлен алгоритм их выявления.

Ключевые слова: приобретенные ингибиторы свертывания — аутоантитела к факторам VIII, IX, XI, XII.

Для корреспонденции

Папаян Людмила Петровна — д. м. н., профессор, зав. лабораторией свертывания крови ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России.

Адрес: 191024, Россия, Санкт-Петербург, 2-я Советская ул., д. 16.

E-mail: papayan@mail.ru

Статья поступила 6.02.2015, принята к печати 30.10.2015.

ACQUIRED INHIBITORS OF BLOOD COAGULATION FACTORS

L. P. Papayan, v. A. Kobilyanskaya, O. A. Smirnova, O. G. Golovina, T.v. Morozova

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, Federal Agency for Advanced Technology Medical Aid, Saint-Petersburg, Russia

Production of antibodies to coagulation factors is a rare acquired hemostasis disorder which is characterized by a wide spectrum of clinical manifestations: from minimum intensity of bleeding to life threatening conditions. Distinctive feature of these autoantibodies is their ability to suppress functional activity of procoagulants that laboratory manifests by increasing of activated partial thromboplastin time and/or prothrombin time depending on the role of repressible factor in internal or external blood coagulation pathway. Autoantibodies to one of blood coagulation factors mainly to factor VIII are most frequent. Patient with inhibitors to several procoagulants is extremely rare phenomenon, pathogenesis of which is still not clear. We describe the patient with identified autoantibodies to coagulation factors XII, XI, IX and VIII, and present an algorithm for their detection.

Key words: acquired coagulation inhibitors — autoantibodies to VIII, XI, IX, XII factors.

 

— —

www.hemostas.ru Информационный проект
«Гемостаз и реология»
Научное общество
«Клиническая гемостазиология»
 
—
Журнал
«Тромбоз, гемостаз и реология» №2 2017
вышел из печати и разослан подписчикам
Содержание номера
—
Адрес для корреспонденции:
Москва 123104 а/я131
 
По работе сайта:
roitman@hemostas.ru
hemostas@aha.ru
 
Телефон редакции:
(903) 144-46-34
 
Факс редакции:
(495) 699-33-73
 
Подписной индекс
по каталогу
Роспечать»:

18362 — для индивидуальных подписчиков,
18363 — для организаций
 
Подписной индекс
по каталогу «Пресса России»:

83835 — для индивидуальных подписчиков,
83837 — для организаций

Международный
индекс:

ISSN 2078-1008
—
 
Написать веб-мастеру